舞蹈症

最近所內一名長者被醫生診斷罹患了「舞蹈症」沒有聽過的疾病查詢了一些資料和大家分享~~~什麼叫作舞蹈症 (Chorea)?顧名思義,舞蹈症 是一種看起來像舞蹈動作的不自主運動,它的動作速度快而且沒有規則性,看起來順暢而又紊亂,跟肌張力異常的僵硬不順有很大的區別。 舞蹈症有那些病因 ? 舞蹈症可以發生在全身任何部位,它的可能成因有以下幾類: ( 1 ) 遺傳性:舞蹈症為異常基因導致神經系統異常的一部份表現, 這類舞蹈症 以杭丁頓氏舞蹈症 (Huntington's chorea)為代表,杭丁頓氏舞蹈症除了舞蹈症的表現 之外,患者另外會有智能和精神上的持續退化現象,並且可能 併發舞蹈症之外的多種障礙或不自主運動。除了杭丁頓氏舞蹈 症之外,其它有不少遺傳性症可能會有舞蹈症的症狀,例如威 爾森氏症( Wilson's disease )、良性家族性舞蹈症( Benign familial chorea )、舞蹈棘狀紅血球症( Choreoacanthocytosis )、陣發性 動作引發舞蹈症( Paroxysmal kinesiogenic choreoathetosis )等等   ,這些疾病都不算常見, 在診斷上也相當專業。 ( 2 ) 代謝性:舞蹈症是因某些體內血中代謝因子的量失常, 影響到腦部機能而 引起,包括:血鈉過高 ( Hypernatremia )或過低 ( Hyponatremia )血鈣過低 (Hypocalcemia ) 血糖過高 ( Hyperglycemia ) 或過低 ( Hypoglycemia ) 血鎂過低 ( Hypomagnesemia ) 肝異常性腦病變 ( Hepatic encephalopathy ) 腎異常性腦病變 ( Renal encephalopathy )甲狀腺機能亢進 ( Hyperthyroidism ) 副甲狀腺機能低下 ( Hypoparathyroidism )( 3 ) 感染性或免疫性: 由於微生物感染或免疫失調,侵害到腦部導致的舞蹈症, 包括:席登罕氏舞蹈症 ( Sydenham's chorea )病毒性腦炎 (Viral encephalitis ) 腦膿瘍 ( Abscess ) 結核性腦膜炎 ( Tuberculosis meningitis ) 多發性硬化症 ( Multiple sclerosis )紅斑性狼瘡 ( Systemic lupus erythematosus )Behcet's syndrome Sarcoidosis ( 4 ) 腦血管性舞蹈症 基底核中風 動靜脈畸形 血管瘤 紅血球過多症 ( Polycythemia ) ( 5 ) 結構性舞蹈症頭部外傷硬腦膜上或硬腦膜下血腫 腦瘤 舞蹈症如何治療 ?在治療方面,當然也是首先要找到舞蹈症的病因,而後針對病因去治療。但不 論找不找得到病因, 舞蹈症的症狀都可以藉由藥物治療而改善,常用的藥物包括:多巴胺拮抗劑HaloperidolPimozideFluphenazineTetrabenazineReserpine鎮靜劑類ClonazepamDiazepamOxazepam抗癲癇劑類PhenytoinCarbamazepineVaproic acidhttp://www.skh.org.tw/Neuro/chorea.htm 參考資料http://tw.knowledge.yahoo.com/question/?qid=1205072001944 *亨丁頓舞蹈症是第四號染色體基因突變,CAG重複序列過度擴張,造成腦部退化,屬體染色體顯性遺傳,患者的子女會有二分之一機會帶有此突變基因。依發病年齡分為:(1)成人或典型患者,發病年齡在四十歲左右。(2)少年型患者,較少數,通常二十歲以前就會發病,此型之CAG重複序列更為擴張。亨丁頓舞蹈症患者病徵有:(1)手指、腿部、或軀幹出現不自主的、不規律的、短暫的動作。(2)認知能力減退,如記憶、判斷及抽象思考等能力減退。(3)精神症狀有人格變化、憂慮、易怒。亨丁頓舞蹈症尚無法被治癒,藥物僅能減緩而不能中止腦部的退化,營養攝取、物理治療、職能訓練,可以防患體力過早衰退。更需要家人、朋友關懷及社區志工協助。雖然亨丁頓舞蹈症的病程和預後因人而異,發病後可存活約十五年,但少年型患者則較短。在臨床病理研究顯示,發病年齡愈小其腦部退化就愈嚴重,而且少年型患者的病程較成年或典型患者更為嚴重。其臨床表現為漸進的運動失能、認知功能喪失、吞嚥困難、呼吸困難及失禁,最後死於呼吸感染及營養不良等。(遺傳諮詢中心主任 趙美琴醫師答覆)*林寶華 / 林寶華中醫診所摘要杭廷頓氏舞蹈症(Huntington's disease,HD)是中老年人的疾病,當發病正值壯年創業或老年事業高峰時,疾病的症狀將嚴重影響患者的工作。現代醫學對舞蹈症的症狀治療有明顯的效果,傳統中醫對腦部的功能障礙記載如"痙攣""瘛瘲""驚風"等(2),辨證屬肝腎陰虛,肝風內動,療法可為滋陰熄風。若以中西醫配合治療舞蹈症,應是患者之福(1)。關鍵詞︰瘛瘲、驚風。【前言】杭廷頓氏舞蹈症(Huntington's disease,HD)是腦部錐體外系統功能障礙屬於體染色體顯性的遺傳疾病,其臨床特徵為進行性運動疾病及癡呆(3)。此病在1872年由Huntington醫師進行詳細的描述而引起注意,是全身各部位的抽動、運動過度,和肌張力障礙的動作。病患後期可產生Parkinson氏症候群,表現出運動遲緩和僵硬(3)。現代醫學對舞蹈症的研究、觀察、治療、評估已相當清晰;為維護這種逐漸惡化病人的健康,傳統醫學應如何做主要或輔助性治療?【臨床表現】一、舞蹈症的症狀(一)舞蹈症的腦神經動作症狀(5):絕大多數病人於成人期發病,通常是緩慢進行性、肢體不規則、無節律、無定型、快速、粗大的、無目的的動作。動作始於面部和上肢近端,表現為努嘴、撅唇、擠眉、弄舌、聳肩、扭頭,漸漸擴展至全身,出現軀幹前俯、後仰、扭腰、擺肢、手舞、足蹈,並由於這種異常運動導致奇特的姿勢和步態。(二)舞蹈症的精神認知症狀(3) (5):病人的精神症狀大多出現在舞蹈動作後數年,主要是性格改變、衝動行為,記憶力、判斷能力和計算力等智力減退,欣快或抑鬱,誇大或猜疑妄想、幻覺等;最後陷入高度癡呆。病患最常見的自然死因是間發性感染,但自殺的風險增加。(三)舞蹈症的發病年齡:發病的年齡最常在30-50歲,運動症狀常比認知變差較先出現;罹病率約每十萬人有4至10人。二、舞蹈症的類型(一)根據不自主運動的表現形式與部位(5),舞蹈症可分為(1)緩慢的舞蹈樣"手足徐動症"(choreoathetosis)。(2)快速劇烈舞動的"舞動運動"(ballimus)。(3)"半側舞蹈病"(hemichorea)。(4)"雙側舞蹈病"等。(二)根據病因可分為(1)遺傳性舞蹈病。(2)小舞蹈病。(3)老年性舞蹈病。(4)舞蹈樣運動-棘紅細胞〈增多)症。(5)妊娠舞蹈病等。臨床以遺傳性舞蹈病和小舞蹈病最為常見。三、舞蹈症的診斷(一)臨床診斷:(1)中年期起病。(2)具有舞蹈樣不自主運動、緩漫進行性痴呆、家族遺傳史三大特徵。(二)基因診斷:應用PCR檢測IT15基因中的(CAG)n拷貝數大於39個以上,有助於散發型、不典型及患者發作前的診斷(5)。四、舞蹈症的鑒別診斷(5)(一)妥瑞症(Tourette's syndrome)(1)以眼瞼肌肉不規則抽動及聳肩、搖頭、晃頭等不自主運動為特徵。(2)抽動部位較局限、動作較刻板、無肌張力減低。(3)無感染史。(4)病程較長,不易緩解。(5)伴有清喉音及穢語等特點。(6)常發作於兒童、青年期。(二)小舞蹈病(sydenham)(1)此病多見於兒童,與鏈球菌有關,常具有風濕熱等感染病史;屬急性發作,病程短,精神症狀短暫;其視丘、尾核及被殼出現壞死性動脈炎,對於抗感染及糖皮質激素治療有顯效。(2)以舞蹈樣異常運動為特徵,無發聲抽動。頻繁出現快速的、無目的、無節律、粗大的不自主運動。在肢體各關節發生伸直與屈曲、內收與外展、旋內與旋外等不規則交替運動,表現擺頭、轉頸、聳肩、扭腰、手舞、足蹈;面肌不規則地收縮引起皺眉、弄眼、撅嘴、吐舌似扮鬼臉狀。(3)握他人(醫生)手,會時鬆時緊,稱"擠牛奶症"。(4)患者常會情緒不穩定,興奮性增高,記憶力減退。(三)肝豆狀核變性(Wilson's disease):(1)兒童期發病。(2)通常併有黃疸、肝腫大等肝病症狀;超音波檢查肝臟可見光點閃爍、樹枝光帶、結節狀或條索狀岩層等特徵性表現。(3)眼角膜K-F環陽性。(4)血清銅藍蛋白或銅氧化?明顯減低等特點。(四)舞蹈樣運動-棘紅細胞增多症:(1)大多在青年期發病。(2)有不斷自齧唇、舌現象。(3)周圍血象棘紅細胞>5%。五、舞蹈症的診斷標準(5)(一)中年發病,常有家族遺傳史。(二)舞蹈症的二大主要特徵:(1)舞蹈症狀為緩慢進行性加重。(2)進行性智能-精神障礙。(三)PCR擴增法檢測Huntington基因中(CAG)n拷貝數超過39個以上。六、舞蹈症的病情與生活歷程(4)(一)發病初期︰可能只有焦躁的表現。(二)疾病中期︰演變成非隨意性運動。(三)疾病後期︰病人會中斷隨意運動,而不能飲食和走路;大多數病人於10-20年內因肺炎等併發症死亡;因不堪嚴重而頑固的不自主動作或精神症狀之痛苦,偶有自殺者。【病因病機】一、舞蹈症的西醫病因(4)(一)遺傳性疾病:(1)杭廷頓氏(Huntington)舞蹈症:發病常在中年,在10-12年內逐步導致死亡;可能會因皮質下區域受傷而失智。(2)良性舞蹈症:在兒童期發作,動作輕微溫和,不會影響智商。(二)代謝性疾病併發症:(1)因甲狀腺功能亢進引起。(2)因低鈣血症引起。(三)藥物誘發:(1)服抗巴金森氏症藥誘發。(2)口服避孕藥誘發。(四)免疫疾病併發:(1)系統性紅斑性狼瘡併發。(2)結節性多發動脈炎併發。(五)毒物引起:(1)酒精。(2)一氧化碳中毒。(六)其他病因:(1)妊娠舞蹈症:常在懷孕第一期急性發作。(2)真性紅血球過多症。(七)感染引起:(1)西登哈姆氏(Sydenham)舞蹈症:大多與病毒、鏈球菌感染,特別是風濕熱有關。(2)腦炎引起。二、舞蹈症的西醫病理(3)(一)病人的腦內萎縮:在肉眼的檢查下,舞蹈症病人的腦部較小,尾狀核和殼核顯著萎縮;蒼白球可續發性地萎縮,額葉也可能萎縮;而側腦室和第三腦室會擴大。(二)病人的的腦重量顯著減輕:舞蹈症病人的全腦變性及重量顯著減輕,主要是大腦皮質、基底節損害及側腦室擴大;丘腦、下丘腦、丘腦下部、腦幹及小腦神經細胞輕度變性。三、舞蹈症的神經傳導機轉(一)舞蹈症的發病機制,包括突變蛋白質的異常性質,例如與正常基質的親和力、與細胞的作用能力改變等,使正常基因產物失活而發病(5)。(二)影響神經傳導的物質包括(4)(1)Ach:acetylcholine(由小型紋狀細胞分泌)。(2)DA:dopamine(由黑質細胞合成)。(3)GABA:r-aminobutyric acid(由紋狀體和蒼白球合成)。(4)serotonin。(5)glutamate。(三)乙醯膽鹼太少或多巴胺太多或GABA缺乏可導致舞蹈症(4):乙醯膽鹼(Ach)具興奮效果,多巴胺(DA)和GABA具抑制作用,通常是處於平衡狀態。如果乙醯膽鹼太少,或多巴胺太多,則可導致舞蹈症;如果乙醯膽鹼太多,或多巴胺太少,則可導致巴金森氏症(Parkinson);如果GABA缺乏,則可導致杭廷頓氏(Huntington)舞蹈症。四、舞蹈症的西醫治療方式(5)(一)服用多巴胺(dopamine)受體阻滯劑藥物:如Haloperidal。(二)增加GABA含量的藥物:服用抑制GABA降解的藥物,以提高腦中樞GABA的含量。(三)增加Ach的藥物:服用抗膽鹼脂?抑制劑,以抑制膽鹼脂?活性,阻礙Ach降解。(四)精神症狀可給服抗精神藥。(五)外科:立體定向丘腦破壞術。(六)其他。五、舞蹈症的中醫病因病機(一)外感風熱火邪:《素問.至真要大論》曰「諸熱瞀瘛,皆屬於火」、「諸禁鼓慄,如喪神守,皆屬於火。」。(二)亡血失精:大病後而致亡血失精,筋脈失養,虛風內動而致瘛瘲。(三)脾氣虧虛:脾胃運化失司,氣化無源,氣血不足,不能濡養四肢經脈。(四)素體肝腎虧虛,陰血不足,風邪外侵。(五)久病多瘀,怪病多瘀。【辨證論治】一、舞蹈症的中醫證型與療法(1) (5)(1)肝腎陰虛,肝風內動:療法為滋陰熄風。補陽還五湯、建瓴湯、大定風珠、鎮肝熄風湯加減。(2)脾陽不振,中氣不足:療法為益氣健脾。香砂六君子湯、補中益氣湯加減。(3)氣血虛虧,筋脈失養:療法為補氣養血。聖愈湯、十全大補湯、當歸補氣湯加減、補肝湯合大定風珠加減。(4)脾虛濕盛,氣血瘀阻:療法為健脾袪濕熄風。香砂六君子湯合乳沒四物湯、當歸芍藥散加減。(5)風熱入絡,經脈瘈縱(感染):療法為清熱熄風。小舞蹈症常患。知柏地黃合建瓴湯、三黃石膏湯合導赤散加減。二、舞蹈症中西醫配合治療的一則案例(一)治療初期1、2006/04/10初診:1932年生,74歲女性。從事宗教工作,因舞蹈動作一個月而住院14天,罹患(1)第3、4、5腰椎椎間盤突出。(2)左半側肢體舞蹈症。(3)糖尿病。今天的出院診斷為:(a)L3-4-5 HIVD.(第3~4~5腰椎椎間盤突出)(b)Left hemichorea and ballism.(左半側肢體舞蹈症)(c)Daibetes mellitus.(糖尿病)(d)Non-proliferative diabetic retinopathy OS.(左眼非增殖的糖尿病視網膜病)(e)Senile cataract OS. (左眼老化性白內障)(f)Trichiasis OS.(左倒睫毛)(g)Phthisis OD.(右肺結核)主訴腰痛、右腳痛,左肩頻繁上下搖動,走路如舞蹈,左手頻繁前後搖動,喜?飲,兩手心熱,常便秘,飲水日約1000cc。脈緩。辨證屬肝腎陰虛,肝風內動。現服Risperdal及Rivotril。治則:滋陰熄風。處方:〈a〉天麻粉。〈b〉知柏地黃方加黃連、桑白皮、梔子、黃芩、全蠍、金蜈蚣、殭蠶、代赭石、龍骨、牡蠣、丹參、赤芍、銀杏葉。2、2006/04/25診:3天前西醫改給服Haloperidol(劑量不明),近2天手足搖晃較少。處方同04/10。3、2006年05月08日診:早上服Haloperidol藥1/4粒,晚上服半粒。右腰臀仍痠〈椎間盤突出壓迫神經〉。處方同04/10。(二)治療中期1、2006/08/11診:(近三個月未回診)胸悶,口乾,泄日5~6次〈已半個月〉,失眠,走路腰軟無力,已做腰椎手術。脈浮數,92/分。處方:〈1〉珠貝粉。〈2〉黃連、黃芩、藿香、蒼朮、淮山、厚朴、陳皮、生仲、六汗、天麻、赤芍、丹參、銀杏葉、川七、紅棗。2、2006/09/01診:偶停西藥Haloperidol會出現明顯舞蹈動作,仍見左眼頻繁眨眼,肩聳動,脈緩。(三)治療後期1、2006/09/08診:近日無舞蹈動作,眨眼減,未聳肩,眼液多,脈緩。2、2006/09//15診:無舞蹈動作。近日常睡不著,目油多,腰痠,脈緩,大便日1-2次,處方同08/25,加炒酸棗仁。【臨床心得】1、舞蹈症後期會導致記憶減退癡呆,因此中醫治療處方可以補陽還五湯加減,以促進腦內供血量與供氧量為目標。2、本案例患者因有糖尿病史,且平日為宗教信徒服務,體能也佳;渴飲亦屬熱證,故治療處方採滋陰清熱法則,俟其病況穩定,再依一般舞蹈症患者療法治療。3、此例屬服用西藥控制,兼採中藥配合治療。患者病情穩定狀態使其主治醫師非常欣慰;且醫師在患者出院時所給的11種藥,患者因有嗜睡之不良經驗,幾乎全部停服,改為Haloperidol後,劑量不多也能穩定病情,使病人、家屬和醫生都很滿意。~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~致謝:感謝李政育理事長、蔣永孝主任、江漢光主任、石岩副校長費心指導。~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~(完稿:2006年10月)參考書籍(併致謝忱)1.李政育,中醫腦神經治療學,台北,啟業書局,2001。2.吳謙等,清朝乾隆,1742年著,醫宗金鑒內科雜病心法,台北,大中國圖書公司出版,1979。3.Ramzi S. Cotran,M.D.、Vinay Kumar,M.D.,F.R.C.Path.、Tucker Collins,M.D.,Ph.D.原著,曾嶔元總編譯,Robbins病理學,台北,合記圖書出版社,2005:1335-1336。4.Kenneth W. Lindsay phD FRCS lan Bone MRCP(UK)FRCP(G)著,張寓智編譯,圖解神經醫學及神經外科學,台北,合記圖書出版社,2004.08:349-350,355~356。5.孫怡、楊任民主編,實用中西醫結合神經病學,中國,人民衛生出版社,2000:547~558。

台北市私立延壽老人養護所

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